La zona extraña : LA ENFERMEDAD DE POMPE


No sólo es una enfermedad "rara". También obliga a los enfermos que la padecen a "emigrar" del sitio en el que viven.

La glucogenosis tipo II o enfermedad de Pompe, es una rara enfermedad de almacenamiento lisosómico hereditaria autosómica recesiva, causada por una disfunción de la enzima Glucosil Transferasa α(1→4) ácida lisosómica, también denominada maltasa ácida



Provoca una acumulación creciente de glucógeno en el lisosoma, que afecta, principalmente, al tejido muscular. En niños destaca por producir insuficiencia cardíaca al acumularse en el músculo cardíaco causando cardiomegalia.

En esta película se afronta el problema de la enfermedad.

Se estima que la incidencia de todos los subtipos clínicos es de uno por cada 40.000 nacimientos. La enfermedad de Pompe se da en todas las razas y, al ser una enfermedad autosómica recesiva, afecta por igual a hombres y mujeres. Se calcula que, tan sólo en los países desarrollados, puede haber entre 5.000 y 10.000 enfermos vivos. Se han detectado casos en distintas especies animales, incluyendo pecesaves y mamíferos.

De acuerdo con los datos de la Asociación Española de Enfermos de Glucogenosis (AEEG), en España la enfermedad presenta su mayor incidencia en las comunidades autónomas deAndalucíaMadrid y Murcia, siendo la provincia de Jaén el mayor foco aparente de esta patología, particularmente en sus variedades más graves.

La enfermedad de Pompe es un error congénito del metabolismo del glucógeno que afecta al gen encargado de dar la orden de síntesis de la enzima alfa-(1,4)-glucosidasa en los lisosomas. Dicho gen (GAA) se encuentra localizado en el brazo largo del cromosoma 17 (17q).


Dependiendo del tipo de mutación en el gen, existirá una deficiencia total o parcial de la actividad de la enzima en todas las células del organismo. Esta deficiencia puede tener consecuencias sobre diferentes tejidos, aunque el efecto más notable se produce en las células musculares, pues en ellas se acumula gran cantidad de glucógeno residual que es absorbido por los lisosomas para su transformación en glucosa.

El depósito creciente de glucógeno en los lisosomas interfiere con la función celular y causa daños en las células.

Existen tres variedades de la enfermedad de Pompe: la infantil, la juvenil y la adulta, definidas cada una de ella según la edad de aparición de los síntomas y la velocidad de progresión de la enfermedad, estando ambos parámetros determinados por el grado de actividad enzimática del paciente (inferior al 1% de los valores normales en la variedad infantil, entre el 1% y el 10% en la juvenil, y entre el 10% y el 20% en la adulta)


Patrick Crowley, un niño afectado que se ha beneficiado de algunos adelantos para hacer su vida más cómoda.

Tratamiento

Complicaciones cardíacas y respiratorias son tratados sintomáticamente. Terapias físicas y ocupacionales puede ser beneficiosa para algunos pacientes.

Las alteraciones en la dieta pueden proporcionar mejoras temporales pero no alteraran el curso de la enfermedad. El asesoramiento genético puede proveer a las familias la información con respecto al riesgo en los embarazos futuros.

El 28 de abril de 2006 la Agencia deMedicamentos y Alimentos de los E.E.U.U. aprobó un uso de licencia biológico (BLA) para Myozyme (alglucosidase alfa, rhGAA), el primer tratamiento para los pacientes con la enfermedad de Pompe.

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Esto estaba basado en la terapia del reemplazo de una enzima, usando la alglucosidase alfa humana biológicamente activa, producida en células de los ovarios de los hámsters chinos. Myozime esta designada por el FDA como una droga huérfana, y fue aprobada en revisión de prioridad.

El FDA aprobó la administración de Myozime por infusión intravenosa de la solución. La seguridad y la eficacia de Myozyme fueron determinadas en dos ensayos clínicos separados en 39 pacientes con inicio infantil de la enfermedad de Pompe sus edades eran de un 1 mes a 3.5 años a la hora de la primera infusión.

El tratamiento de Myozime prolonga claramente la supervivencia total. El diagnostico y tratamiento temprano conlleva a resultados mucho mejores. El tratamiento tiene efectos secundarios entre los cuales podemos encontrar fiebre, erupción cutánea y incremento del ritmo cardíaco, estas condiciones son usualmente manejables.

Myozime cuesta en promedio unos 300.000$ al año, y debe ser tomado por el paciente por el resto de su vida. Algunas aseguradoras estadounidenses se han negado a pagar por él. El 14 de Agosto de 2006 Health Canada aprobó Myozime para el tratamiento de la enfermedad de Pompe.


El 14 de Junio de 2007 la revisión canadiense del medicamento común publicó sus recomendaciones con respecto a la financiación pública para la terapia de Myozyme.

Su recomendación era proporcionar la financiación para tratar un subconjunto muy pequeño de los pacientes de Pompe (niños de menos de un año de edad con cardiomiopatía). La gran mayoría de países desarrollados está proporcionando el acceso a la terapia para todos los pacientes diagnosticados de Pompe.

El 26 de mayo de 2010 fue aprobado Lumizyme por la FDA, una versión similar de Myozyme, para el tratamiento de la enfermedad de Pompe en inicios tardíos.


Más:
Se han identificado cerca de 200 mutaciones del gen GAA que pueden encontrarse en la siguiente base de datos: Pompcenter










LA ZONA CEREBRO : Optimista realista



Cuando pensamos en alguien optimista, nos viene a la cabeza el típico soñador, que ve el vaso lleno, que está siempre está en las nubes. No obstante, esa es exactamente el tipo de esperanza menos recomendable, la que nos puede abocar a errores garrafales.

“No se trata de pensar que todo es maravilloso, sino de mantener ilusión pero con los pies en la realidad”, afirma Tal Ben-Shahar, profesor de Harvard, quien aconseja que lo mejor es ser un optimista realista, lo que él llama optimalista.



La mayoría de seres humanos solemos ver el vaso medio lleno. Si imaginamos cómo será nuestra vida dentro de unos años, fantaseamos con haber ascendido en el trabajo, con una mejor casa, haber encontrado a nuestra media naranja, quizás tener un hijo o hacer un gran viaje.

En nuestra mente, estamos convencidos de que el futuro, nuestro futuro, va a ser sin duda mucho mejor que el pasado y que el presente. Es la naturaleza humana: somos seres optimistas.

Tanto da la edad, la cultura o las condiciones socioeconómicas, tendemos al optimismo la mayor parte del tiempo. Es más, solemos exagerar nuestros talentos y sentimos que estamos por encima de la media; si nos preguntan, somos excelentes conductores, mucho mejores que la mayoría; también estamos convencidos de que llegaremos a los noventa y tantos o a los cien, después de una vida completa y feliz. 


En cambio, subestimamos nuestras probabilidades de padecer una enfermedad o de sufrir una desgracia. Aunque las estadísticas dicen que una de cada cuatro personas desarrollará un cáncer, ni se nos pasa por la cabeza que podamos formar parte de ese 25%.

Tampoco que vayamos a divorciarnos, a pesar de que tenemos un 50% de posibilidades, ni que vayamos a sufrir un infarto ni que pasaremos a engrosar la lista de parados. 

Incluso en una situación como la actual, de crisis y de pesimismo colectivo, en la que las expectativas laborales y económicas no son demasiado halagüeñas, en la que cada día a través de los medios de comunicación recibimos noticias nada positivas acerca de la situación de nuestro país y del mundo, nuestro optimismo personal se mantiene intacto si no, hagan la prueba: piensen por un instante cómo estarán ustedes dentro de cinco años.
¿Qué ven? ¿Se imaginan su vida peor o algo mejor que hoy?


Solemos pensar que somos seres racionales, que valoramos cada situación, los pros y los contras, para tomar nuestras decisiones. Que somos realistas y que soñamos lo justo y necesario. Y sin embargo, lo cierto es que somos sumamente optimistas y tocamos poco con los pies en el suelo.

De hecho, ocho de cada 10 personas son muy optimistas; sólo un 20% no lo es, predice de forma razonable el futuro y… ¡tiende a estar deprimida!

Fe en el futuro Que presentemos ese sesgo optimista es bueno y es malo. Es bueno porque “el optimismo nos inspira, nos empuja a seguir adelante.

Seguramente, sin esa fe en el futuro nuestros ancestros jamás se hubieran aventurado a salir de las cavernas o a abandonar sus tribus en busca de cosas mejores”, señala Tali Sharot, neurocientífica, y una de las personas que más ha investigado sobre el optimismo.

Sharot es autora del libro The optimism bias (El sesgo del optimismo).


Tener tantas esperanzas nos hace capaces de imaginar realidades alternativas mejores y solemos creer que podemos conseguirlas, por lo que luchamos y tratamos de alcanzarlas. Y en ocasiones… ¡lo logramos! Por lo tanto, nos acerca de alguna manera a nuestros sueños. Además, el optimismo mantiene a nuestras mentes a gustito, rebaja el estrés, mejora nuestra salud física y nuestro estado de humor. En definitiva, nos conduce a un mayor bienestar. 

Tali Sharot

Los optimistas se recuperan antes de la enfermedad y, en general, suelen ser más longevos. Tienden a ganar más dinero y a trabajar más, piensan que tienen pocas probabilidades de divorciarse y tienden a casarse más que los pesimistas y a casarse, también, por segunda vez más que ellos. Tampoco creen que se vayan a poner enfermos ni que nada malo les vaya a ocurrir. Por lo que, en general, viven más felices.

No obstante, ser tan optimistas y dejar de tener los pies en el suelo también puede pasarnos factura. Asumir presunciones demasiado positivas como ciertas y subestimar los riesgos que eso conlleva puede conducirnos a errores desastrosos.

Por ejemplo, si desestimamos que podamos padecer problemas de corazón o un cáncer, puede que no pasemos revisiones médicas cada año o que no nos cuidemos tomando dietas bajas en grasas o practicando ejercicio. Y que cuando nos demos cuenta, ya sea demasiado tarde. 




En algunos casos minoritarios, “el sesgo puede conducir incluso a un desastre global”, asegura la investigadora Sharot, que pone como ejemplo la crisis financiera del 2008.

“Cada inversor, banquero o regulador económico esperaba beneficios un poco mejores de los que estaban garantizados de forma realista. De forma individual, el sesgo optimista no debería haber comportado grandes pérdidas, pero cuando se combina con otros produce una burbuja financiera gigante que ha provocado en el mercado todo lo que hemos visto”, añade.

Pero, ¿por qué somos tan empecinadamente optimistas? ¿Por qué nos empeñamos en ver sólo el lado bueno de las cosas, a pesar de que la realidad nos diga todo lo contrario? Pues, seguramente, responde la neurociencia, porque tiene que ser así; porque a lo largo de la evolución, el optimismo ha sido y es, seguramente, nuestro bote salvavidas.

¿Medio lleno o medio vacío? Durante tiempo, ese sesgo optimista que compartimos todos los seres humanos llevó de cabeza a los científicos, que se encontraban totalmente desconcertados. Que fuéramos tan ilusos no parecía tener sentido e incluso en algunos casos jugaba en nuestra contra.


Sabían que debía desempeñar un papel importante, puesto que estaba relacionado con la salud mental y física, mientras que el pesimismo se vinculaba a la severidad de los síntomas en la depresión. Pero por más que buscaban, no encontraban una explicación para esa tendencia a ver siempre el lado positivo.

Hasta que, gracias al avance de la tecnología –en concreto de las técnicas de imagen cerebral, que permiten monitorizar la actividad de nuestras neuronas– empezaron a encontrar respuestas.

En los últimos años, numerosas investigaciones han conseguido reunir evidencia científica que señala que estamos programados para ser optimistas. De hecho, han visto que cuando pensamos en el futuro, nuestras neuronas codifican de forma eficiente toda aquella información positiva y, por el contrario, desechan la negativa.

Así, si leemos en las noticias que aumentará el paro no pensamos en que vayamos a perder nuestro empleo, mientras que si nos cuentan una historia de éxito como la de Mark Zuckerberg, un estudiante de Harvard inventor de Facebook, fantaseamos con que algo parecido pueda ocurrirnos a nosotros.

La neurocientífica Elizabeth Phelps, del departamento de Psicología de la Universidad de Nueva York, estaba intrigada por este comportamiento un tanto iluso del que es el órgano rey.


Y junto a Tali Sharot, entonces una estudiante posdoctoral, decidió llevar a cabo una serie de experimentos para entender un poco mejor el sesgo optimista. Pidieron a un grupo de voluntarios que imaginaran posibles futuros, como por ejemplo el final de una relación amorosa o que ganaban un premio.

Y emplearon técnicas de resonancia magnética para examinar qué ocurría en sus cerebros mientras recreaban esos escenarios. 

Phelps y Sharot vieron que cuando pensaban en hechos positivos se activaba la corteza cingulada anterior y la amígdala, dos áreas cerebrales estrechamente relacionadas con el procesamiento de las emociones. Estas regiones eran muy activas en las personas sumamente optimistas.

La corteza cingulada, en las personas sanas, se encarga de regular la información emocional y autobiográfica para generar una visión positiva del futuro. Y la amígdala, por su parte, funciona como un guardia de tráfico, aumentando el flujo de emociones positivas y asociaciones.

Cuanto más optimista es una persona, vieron que más actividad se registraba en estas áreas del cerebro, mientras que en los individuos deprimidos, esas regiones cerebrales presentaban problemas de funcionamiento. 


Además, este equipo de investigadores se percató de que las personas eran capaces de imaginar con mayor precisión y de forma más vívida un futuro positivo y esperanzador que, en cambio, un escenario negativo. Y no fue ese el único descubrimiento revelador que hicieron. 

Regreso al futuro Tras los atentados del 11-S en Nueva York, Tali Sharot comenzó a estudiar los recuerdos que conservaban de aquel trágico día quienes habían vivido el suceso.

Once meses más tarde, Sharot volvió a interrogar a aquellas personas sobre lo acaecido y cotejó sus recuerdos con las grabaciones que se tomaron poco después de los atentados. Se dio cuenta de que, a pesar de que las personas estaban convencidas de que sus recuerdos eran fieles a lo sucedido y de que lo recordaban todo de forma detallada, lo cierto es que sólo el 63% de los recuerdos coincidían.

El resto no tenía nada que ver; además, la mayoría habían olvidado detalles del evento y en sus crónicas había numerosos errores. Sharot, extrañada, decidió acudir a consultar a colegas neurocientíficos expertos en memoria.


Estos, después de estudiar los casos, achacaron esos errores a nuestro propio sistema para recordar. Tal y como señala Gary Marcus en su libro Kluge. La azarosa construcción de la mente humana (Ed. Ariel, 2010), el sistema neuronal encargado de recordar episodios del pasado, de hecho, no se creó con tal objetivo, aunque se hizo cargo de esa función.

La memoria funciona como un gran cofre en el que vamos recolectando y depositando momentos, escenas, personas, palabras, olores, sentimientos.

El problema es que el cerebro no lo hace en ningún orden determinado. Las neuronas captan la información pero no la clasifican, sino que la relacionan con un contexto. Nuestro cerebro guarda las cosas utilizando pistas, que son los contextos en los cuales se produjo el recuerdo.

El problema viene cuando dos situaciones son similares, ya que la memoria tiende a equivocarse. Las emociones también tienen un papel importante puesto que interfieren en cómo se graban esos recuerdos e incluso pueden distorsionarlos.


Pero, además, existía otra teoría acerca de la poca fiabilidad de la memoria. ¿Y si la función de nuestro sistema de recuerdos fuera no sólo recordar el pasado sino también imaginar el futuro y prepararnos para lo que tiene que venir?

 “¿Y si la memoria no estuviera diseñada para repetir una y otra vez fidedignamente lo que ya ha ocurrido, sino para reconstruir de forma flexible futuros posibles en nuestra mente?”, se preguntó Sharot.

Aquella hipótesis parecía tener mucho sentido, porque, de ser así, la memoria sería un proceso de reconstrucción, en el que algunos recuerdos se insertan y otros se borran. Lo que explica por qué los neoyorquinos no recordaban del todo el 11-S.

Para comprobar si esto era realmente así, Sharot llevó a cabo un experimento. Pidió a un grupo de voluntarios que pensaran en hechos pasados y grabó su actividad cerebral; a continuación, les hizo imaginar eventos futuros en sus vidas, como por ejemplo, un viaje en avión; curiosamente, nadie de aquellos voluntarios pensó en turbulencias, ni en accidentes, ni en bebés llorando, ni mucho menos en retrasos ni en cancelaciones.


Cuando la gente se imaginaba el futuro, incluso las cosas más normales y corrientes resultaban positivas. Y lo más sorprendente es que para recordar algo pasado y para fantasear acerca del futuro se activaban las mismas áreas cerebrales.

“El optimismo empieza con el que seguramente sea uno de los talentos humanos más extraordinarios, que es la capacidad de viajar en el tiempo”, asegura la investigadora Sharot.

Si bien no solemos otorgar mucha importancia a la posibilidad de imaginar cosas acerca del futuro y de recrear una escena del pasado una y otra vez, es una capacidad esencial para la supervivencia. 

La insoportable levedad del ser Está claro que esa capacidad de poder viajar hacia el futuro nos ha reportado grandes beneficios a lo largo de la historia de la humanidad y que ha garantizado nuestra supervivencia. No obstante, el precio que hemos tenido que pagar es muy alto: somos conscientes de que un día ese viaje se acabará, que nos moriremos.

Y esa idea, de no haber sido modulada por el cerebro, seguramente nos habría conducido a la extinción. Quizás el ser conscientes cada segundo de nuestra existencia de la inminencia del desenlace que nos aguarda hubiera afectado a nuestras funciones diarias.

Y puede que la única forma con la que dio el cerebro de contrarrestar eso fuera el optimismo irracional. Somos conscientes de que la muerte nos aguarda pero somos capaces de imaginarnos un futuro esperanzador que nos empuja a querer vivirlo.


La capacidad de imaginar el futuro se halla en el hipocampo, una estructura cerebral esencial para la memoria. Las personas que tienen daños en el hipocampo son incapaces de recordar el pasado, pero también de recrear escenarios futuros.

“Parecen atrapados en el tiempo”, afirma la investigadora Sharot. Curiosamente, ese viaje por el tiempo que hacemos no es arbitrario, sino selectivo. Así, cuando aparece un escenario negativo, el cerebro tiende a pasar de puntillas por él y se centra sólo en cómo evitarlo. 

Cambiando la realidad Las expectativas que tenemos sobre un determinado hecho pueden alterar nuestras actuaciones y por tanto, lo que pase en el futuro. No es que nuestro optimismo transforme la realidad, pero sí la forma en que la percibimos y eso puede repercutir en ella.

Por ejemplo, puede que nos despidan; si eso ocurre, en lugar de deprimirse y regodearse en cuán fracasado se siente, el optimista lo asume como una forma de encontrar otro trabajo que le satisfaga más, como una oportunidad de cambiar para mejor; reinterpreta las cosas negativas de forma positiva. 

En un experimento científico, a un grupo de estudiantes se les pidió que realizaran un test mientras se escaneaba su actividad cerebral. A algunos de ellos se les estimuló diciéndoles que eran muy inteligentes, mientras que a otros, menos afortunados, se les dijeron las palabras estúpido e ignorante.

Los que habían sido expuestos a mensajes positivos obtuvieron mejores resultados que aquellos que habían recibido mensajes negativos. Además, ambos grupos respondieron de manera distinta a los errores: los que habían recibido una palabra positiva, al cometer un error el cerebro registraba actividad en la parte media anterior del córtex prefrontal, la región implicada en la autorreflexión y el recuerdo.

En cambio, los cerebros de los otros estudiantes no registraban actividad ninguna tras el fallo. Es como si su cerebro, tras los inputs negativos, tirara la toalla y no esperara hacerlo bien. Esa actitud impide que aprenda y mejore, mientras que los optimistas sí lo hacen.


En general, señala el investigador Martin Seligman, al frente del Laboratorio de Psicología Positiva de la Universidad de Pensilvania, los optimistas suelen tener más éxito en la vida que los pesimistas.

Si crees que un contratiempo es permanente, como les ocurre a los pesimistas, ¿intentarás cambiarlo? Las explicaciones pesimistas tienden a hacernos sentir derrotados, por lo que es probable que no llevemos a cabo ninguna acción constructiva. Mientras que las explicaciones optimistas hacen que sea mucho más probable que actúes, porque los contratiempos los consideras temporales.

De ahí que en ambos casos, las proyecciones sobre el futuro se conviertan en una profecía que se cumple.

De acuerdo, el optimismo nos ayuda, pero sin control, también nos puede suponer un gravísimo problema. Si somos optimistas por naturaleza, si el 80% de la población del mundo lo es, ¿cómo podemos hacer para beneficiarnos del optimismo y a la vez evitar los tropiezos que comporta? Pues, simplemente, siendo conscientes.

“Primero, debemos entender que nuestro cerebro también tiene fallos, pero que eso no es excusa para nuestros actos. Conocer cómo funcionan nuestras neuronas y los errores que tienden a cometer nos puede ayudar a compensarlos o repararlos”, señala Gary Marcus. Se trata, pues, de que estemos en alerta, de que no nos dejemos cegar por la ilusión. 


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Los tribunales argentinos cuestionan los acuerdos de la “Transición” española que garantizaron la impunidad de los crímenes del franquismo


El 14 de abril de 2010 familiares de víctimas del franquismo presentaban en Argentina una demanda para que se investigasen los crímenes de esta dictadura. Una iniciativa a la que se veían abocados ante el significativo bloqueo de sus reivindicaciones por parte de las instituciones del Estado español. 

Seis meses después, la jueza federal argentina María Servini de Cubría enviaba un exhorto a España para que le indicaran qué investigaciones se estaban realizando sobre estos crímenes. 


El exhorto de la juez federal María Servini de Cubría solicita nombres y domicilios de los ministros y jefes de las fuerzas de seguridad en el periodo comprendido entre el 17 julio de 1936 y 15 junio de 1977. Imagen de enero de 1969 de Francisco Franco junto a los miembros de su Gobierno. Más.

A mediados de 2012 la Fiscalía General del Estado español le respondía que “se están llevando a cabo diversas investigaciones en varios juzgados del país”.

La magistrada, sin embargo, no dio crédito a la contestación y acabó emitiendo un segundo exhorto en el que pedía que se le informase sobre los ministros y otros responsables de la represión franquista entre el 17 de julio de 1936 – cuando comenzó en Melilla la sublevación contra el gobierno de la II República – y el 15 de junio de 1977. Día en que se celebraron las primeras elecciones tras la muerte del dictador.



María Servini


LA JUEZA EXIGE NOMBRES Y DOMICILIOS

La jueza Servini de Cubría exigía que se le comunicaran los “nombres y últimos domicilios conocidos de los miembros de los consejos de ministros de los gobiernos del Estado español y de los miembros de los mandos de las Fuerzas Armadas, Guardia Civil, Policía Armada, directores de Seguridad y dirigentes de La Falange”, acompañados del certificado de defunción de aquellos que hayan fallecido.

La resolución judicial ordenaba, asimismo, que se le proporcionara  el listado de empresas privadas, aún activas, que se beneficiaron del “trabajo esclavo y forzado de presos republicanos”.

Demandaba, igualmente, información sobre el número e identidad de las personas desaparecidas, su momento y lugar de desaparición; de cuantas personas fueron torturadas y asesinadas durante la “persecución política”; y sobre los niños que fueron robados a sus familias de origen, “con su ulterior sustitución de identidad”. 




Solicitaba, además, los “informes sobre las fosas comunes encontradas y la cantidad de cuerpos recuperados hasta la fecha”.

María Servini de Cubría realizaba esta reclamación sobre los delitos de la dictadura franquista basándose en el principio de Justicia Universal,  figura que reconoce la Constitución de ese país al igual que la española.  


La decisión de la jueza  fue  aplaudida  por organismos humanitarios y por las asociaciones de víctimas del franquismo.


LA LEY ESPAÑOLA “DE PUNTO FINAL” Y LA TRANSICIÓN EN ENTREDICHO

Si las instituciones españolas respondieran a la petición efectuada desde el país latinoamericano tendrían que aportar información, entre otros, sobre el ex ministro franquista, fundador y presidente honorífico del PP Manuel Fraga, ya fallecido, – muñidor informativo del asesinato de Julián Grimau- o Rodolfo Martín Villa -  responsable político de la muerte de centenares de activistas demócratas durante la llamada “Transición pacífica a la democracia” y  presidente de Sogecable  hasta el año 2010 -. 



Algunos de ellos, los que sobreviviesen, deberían responder ante los tribunales, del mismo modo que los funcionarios de menor rango que continuaron ejerciendo su labor represiva hasta las postrimerías de la dictadura franquista


Estos funcionarios -policías torturadores, carceleros o ministros- se beneficiaron de la Ley de Amnistía aprobada en junio de 1977. Una auténtica ley de punto final que garantizó su impunidad y cuyo contenido político sólo puede comprenderse recordando aquel célebre “atado y bien atado” con el que Franco tranquilizó a sus secuaces y sucesores en los últimos días de su vida.

Pero la Ley de Amnistía que han mantenido en vigor los gobiernos del PSOE y el PP constituye solamente una de las manifestaciones del llamado “espíritu de la Transición”. Para que la impunidad de los verdugos del franquismo pudiera estar plenamente garantizada, y el nuevo Estado monárquico pergeñado por los artífices del “cambio pactado” fuera viable, era preciso también imponer la desmemoria y la desmovilización popular.

Las claves de esta operación, posteriormente mitificada y presentada como modélica, han sido plenamente desveladas por el politólogo y abogado Joan Garcés en su libro Soberanos e intervenidos:

“Agotado el Dictador  -escribe Garcés – se procedió a reformar las estructuras del Estado de la Dictadura, no a romper con la obra de ésta. 

Rodolfo Martín Villa

La operación exigía aplicar las recomendaciones de la Comisión Trilateral para “contener la excesiva voluntad de cambio de los españoles… Estos fueron presupuestos de la Constitución de 1978 y de la reforma política que ella inauguraba… La aplicación de los postulados de la Trilateral significó sustituir la movilización en torno de reivindicaciones de soberanía y libertades democráticas por la apatía y la indiferencia… que legitimaran la sucesión del franquismo sin alterar las estructuras socio-económicas que lo sustentaban excepto en lo que facilitara la circulación del capital internacional”.


Con una sociedad construida sobre estos corruptos cimientos no es extraño, pues, que el Estado español haya hecho oídos sordos a la petición del  Comité de Naciones Unidas para los Derechos Humanos, que en 2008 le “recomendaba”  que derogase la Ley de Amnistía de 1977.

En su informe sobre este particular el Comité de la ONU daba por supuesto el hecho de que se habían cometido “crímenes contra la humanidad en su jurisdicción nacional”, denunciando que la amnistía en relación con este tipo de delitos contraviene la Convención de Derechos Políticos y Civiles de 1966, ratificada por España.

Años después de la Transición, las oligarquías latinoamericanas tomaron ese “cambio pactado” y la Ley de Amnistía como arquetipo para elaborar sus propias coartadas legales  y eludir su responsabilidad y la de sus sicarios en las dictaduras militares que asolaron ese subcontinente.

Ahora, no obstante, el cuestionamiento de la hispánica  ley de punto final proviene precisamente de uno de esos países en los que también se intentó que el asesinato, el secuestro y la tortura de miles de personas fueran borrados de la memoria colectiva en aras de una supuesta “reconciliación nacional”. 


La misma que en España ha prolongado hasta nuestros días el triunfo inicuo de los victimarios.


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ESPAÑA ME MATA : Lento y mortal



El TSJA ratificó la condena al SAS, tras el recurso presentado en 2010  por la demora en un diagnóstico que acabó con la vida de una paciente con cáncer.

La sección cuarta del Tribunal Superior de Justicia de Andalucía (TSJA) dictó sentencia por la que desestima íntegramente el recurso de apelación interpuesto por el Servicio Andaluz de Salud (SAS) contra una sentencia anterior de marzo de 2010 que le condenaba a indemnizar a la viuda de una mujer fallecida con 20.000 euros más intereses y costas. 

Así lo confirmó la asociación Defensor del Paciente, que recordó que los hechos se remontan a mayo de 2005, cuando Ana M., de 36 años, acudió al hospital de La Línea tras detectarse un bultito en el pecho mediante una autoexploración. 


La mujer fue diagnosticada de carcinoma ductal infiltrante, por lo que se le practicó una mastectomía radical y posterior tratamiento de quimioterapia y hormonal en seis sesiones. 

Según la asociación, la mujer fue emplazada a acudir después a los controles de revisión cada seis meses "e incluso tuvo tímidos contactos con el mundo laboral, aunque aún no se encontraba fuerte para ejercer su profesión de masajista, y comenzó a estudiar Medicina". 

En la primera revisión, se le practicaron una mamografía, radiografías y ecografías de tórax y analíticas. "Cuando volvió a casa tenía una llamada del hospital que decía que debía repetirse la mamografía. 


Sin embargo, cuando llegó la cita con el oncólogo, éste no le hizo ninguna mamografía y le comunicó que todo estaba en orden. 

La mujer preguntó por qué no se le hacía la prueba y le dijo que el radiólogo había visto una mancha en el ápex del pulmón derecho, pero que era pequeña y sin importancia, más aún teniendo en cuenta que era asmática y era común que aparecieran esas manchas", expuso Defensor del Paciente


La asociación añadió que el oncólogo le trasladó que era "un exceso de celo por parte del radiólogo y que darle importancia sería marear la perdiz. Se perdió así una magnífica oportunidad de haber diagnosticado la reproducción del cáncer", apuntó el colectivo. 

Finalmente, Ana M. fue diagnosticada de recidiva del cáncer de mama en metástasis pulmonar que le condujo al fallecimiento. Antes de morir, la paciente inició una reclamación que luego continuó su esposa. 


La reclamación patrimonial fue desestimada por la vía administrativa, no así la demanda contenciosa, con dictamen pericial de la oncóloga Oms Castañer. 

"El asunto fue sometido al estudio de un oncólogo que determinó, y así lo recoge la sentencia, que es cierto que un aplazamiento para ver la evolución de la lesión pulmonar es una actitud lógica, pero ese aplazamiento no debe ser superior a tres meses, al tratarse de un tumor primario de grado II y receptores hormonales negativos en paciente joven. En síntesis, se puede señalar que existió un retraso en las pautas de seguimiento recomendado, lo que significó una demora en el diagnóstico de la enfermedad metastásica en paciente asintomática", afirmó. 

Defensor del Paciente agregó que se produjo "una pérdida de oportunidad de sanar, debiendo reconocerse que si bien tenía posibilidades de recuperación de haberse diagnosticado a tiempo, lo que no se hizo, las mismas no eran ciertamente elevadas, por lo que se acordó indemnizar con 20.000 euros que llegaron a ser consignados por la aseguradora del SAS, Zurich, que acató el fallo. 

Sorprendentemente, el SAS se alzó en recurso de apelación que ahora ha sido desestimado", explicó. 

La defensa de este caso ha sido tramitada por José Luis Ortiz, adscrito a los servicios jurídicos de la asociación, quien destacó  la importancia del fallo. 

"Las mujeres acuden cada vez más y a la mayor brevedad a las consultas de revisión mamográfica, como hizo esta paciente, que falleció durante la tramitación del pleito. Estas sentencias sirven para concienciar a los profesionales sanitarios de la necesidad de extremar el deber de cuidado en estos casos", dijo.




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